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距离世界著名歌手席琳迪翁去年宣布自己患有“僵人综合征”已经过去一年了。结果她无法像以前一样展现出天使般的声音,所以取消了很多演出。
今年10月下旬,久未露面的席琳迪翁也很少公开露面,似乎也在好转。然而,就在上周,她的姐姐克劳德特迪翁告诉加拿大杂志《7天》,这位格莱美得主可能暂时无法重返舞台。
因为她已经“控制不住自己的肌肉”了。
据了解,席琳迪翁凭借电影《泰坦尼克号》演唱的主题曲《My Heart Will Go On》获得第41届格莱美奖“年度歌曲”和“年度制作”。在2013年,
席琳迪翁将电影《泰坦尼克号》主题曲搬上蛇年春晚舞台。
什么是罕见的“僵硬综合征”?
Stiff man综合征(SPS)由Moersch和Woltman于1956年首次提出,是临床上一种罕见的进行性自身免疫性疾病。患者可能在病程早期出现症状。僵硬和痉挛通常首先发生在足部和躯干的肌肉。
尤其是背部区域,随着时间的推移,会逐渐影响到手部甚至面部区域。
该病可能出现的并发症主要有:严重的植物神经紊乱和肌肉痉挛性疼痛、原因不明的跌倒、骨折和关节脱位、低氧性呼吸衰竭、创伤后应激障碍、咽肌痉挛导致食管梗阻等。
中山大学附属第三医院院长助理秋微主任医师介绍,这种疾病又称“木脑”,属于一种非常罕见的自身免疫性和神经系统疾病。这种病女性患者居多,看病时背部经常僵硬得像块木头,腿也很难动。
走路容易摔倒。
临床上由于患者经常看到背部区域肌肉僵硬,容易误诊为——强直性脊柱炎合并风湿性免疫疾病的一种。患者按照风湿性免疫疾病的思路来治疗,如果没有好转,可能会被诊断为“癔症焦虑”。
最后几经辗转神经内科确诊。
有些人会把“僵硬综合征”和另一种罕见的疾病“渐冻症”混为一谈,其实两者差别很大。
肌萎缩侧索硬化的最终结局“冻伤”,通常死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”患者不会因为这种疾病而死亡,但会因为生活质量的显著下降而承受巨大的精神压力。
“僵人综合征”等于绝症?病是可以治好的!
“僵人综合征”患者的特点是体内GAD65抗体呈阳性,但他们产生GAD65抗体的原因尚无定论。
秋微主任表示,根据国内外文献报道,部分患者除神经系统引起的外,还有血糖异常等系统表现,部分患者合并肿瘤.由于该病过于罕见,世界范围内报道病例较少,随访不足,有待进一步探讨。
既然如此罕见,研究又不够深入,很多人就会认为患了“僵综合征”就相当于得了绝症。事实上,近年来,中山三院神经内科团队一直在研究和探索,并取得了初步成果。
秋微主任的团队用蛋白A免疫吸附疗法治疗了一名在2020年被诊断为“僵硬综合征”的患者,然后用免疫抑制剂进行治疗。
据了解,该患者已经接受了6次免疫吸附治疗。第一次免疫吸附治疗后,患者步态明显稳定,肌肉相对松弛。随着后续免疫吸附治疗的结束,患者双下肢僵硬和活动障碍均有所改善。目前患者还在坚持治疗。
他的生活已经基本恢复正常。
温馨提示:如果您不幸出现腿部和躯干僵硬,无法正常行走,且强直性脊柱炎的病因已经排除,建议尽快到神经内科进行相关检查和介入治疗。
好了,文章到此结束,希望可以帮助到大家。